真两性畸形的分类

真两性畸形的分类

一、根据异位性腺体排列不同而分类

1. XY DSD

XY DSD（XY 真两性畸形）是指生zhi系统发育中染色体是 XY 型，而出现了男女异性腺体的状态。异性腺包括精巢和卵巢两种，如果病人体内同时出现了卵索和精索，就会对病人产生威胁。最常见的、也是易于治疗的 XY DSD，是因缺乏睾丸发育的 SRY 基因或因雄激素受体的突变，导致习惯性流产或生育困难。

2. XX DSD

XX DSD（XX 真两性畸形）是指生zhi系统发育中染色体是 XX 型，而出现了男性或女性器官的状态。其中，21-羟化酶缺乏症和5α-还原酶缺乏症是常见的男性 XX DSD；雄激素合成缺陷则是致使形态和功能上类似女性的女性 XX DSD。

二、根据生zhi器官发育不同而分类

1. 完全性男性畸形（CAIS）

完全性男性畸形（CAIS）是男性性染色体的一个变异，但是由于存在不敏感的性激素受体，生zhi器官的发育受到抑制，病人的生zhi器官呈女性特征而不会被诊断为男性。

2. 部分性男性畸形（PAIS）

部分性男性畸形（PAIS）是雄激素受体不足或者对雄激素的反应异常导致的男性畸形。病人的生zhi器官部分发育成为男性生zhi器官，但受到抑制，还存在生zhi器官畸形，例如阴jing小、附睾不完整或未下降等。

3. 阴jing化畸形

阴jing化畸形属于男性存在外阴类似女性的畸形，包括双阴jing、阴jing萎缩症、间质细胞瘤等。病人的生zhi器官常常呈现代表男性生zhi器官的形态，但缺乏正常的生zhi器官功能。

三、根据遗传基因缺陷不同而分类

1. 雄激素合成缺陷

雄激素合成缺陷是一种雄激素合成的代谢障碍，引起男性生zhi器官未经全面发育，代表男性不具备发育常见的生zhi能力。

2. 雄激素受体缺陷

雄激素受体缺陷指的是病人的生zhi细胞囊肿不能有效地接受雄激素的影响，即便是存在高水平的雄激素，也无法使其分化成达到标准水平的男性生zhi器官。

3. 不定性性别异型症

不定性性别异型症是指出生时无法判断性别的基因缺陷，导致生zhi器官和小体形态不能准确识别。

综上所述，真两性畸形根据生zhi系统发育的异位性腺体排列、生zhi器官发育和遗传基因缺陷分类划分。在临床诊治中应根据不同类型确定治疗方案，针对性治疗。